Clusterhoofdpijn is de ernstigste vorm van hoofdpijn die een mens kan hebben. De aanvallen zijn zo ernstig dat patiënten zich soms zelfs van het leven beroven om een einde te maken aan hun lijden. De afdeling Neurologie van het LUMC is een groot onderzoek naar deze aandoening begonnen. Vrijwel alle Nederlandse huisartsen, neurologen en patiënten bleken bereid om mee te doen.
“Een patiënt met een aanval van clusterhoofdpijn lijdt aan extreem heftige pijn, ernstiger dan welke andere pijn ook. ‘Alsof er een mes in je oog wordt rond gedraaid’ – zo beschrijven patiënten het”, vertelt neuroloog dr. Michel Ferrari. Anders dan migraine en spanningshoofdpijn, die relatief veel voorkomen, is clusterhoofdpijn een zeldzame aandoening. Naar schatting lijdt één op 10 000 mensen aan deze vorm van hoofdpijn.
Dat maakt het niet alleen lastig om onderzoek te verrichten naar deze ziekte, de diagnose wordt ook vaak gemist. Ferrari: “Patiënten hebben vaak al diverse specialisten bezocht voordat duidelijk is dat ze aan clusterhoofdpijn lijden. Je ziet ook zeer vaak dat er operaties aan bijholten en neus verricht zijn of dat er tanden en kiezen getrokken zijn, omdat de pijn uitstraalt naar de kaak.”
Slijtplekken
Een arts die eenmaal weet wat de kenmerkende verschijnselen zijn, kan de diagnose meestal gemakkelijk stellen. De pijn bevindt zich altijd in één gezichtshelft. Een karakteristieke aanval duurt ongeveer een uur. Enkele uren later volgt de volgende aanval. Dit patroon kan zich zo’n zes keer per dag herhalen. Anders dan bij migraine, waarbij de patiënt meestal stil in een donkere kamer gaat zitten of liggen heeft de patiënt met clusterhoofdpijn een sterke drang tot bewegen. “Zij weten niet wat ze moeten doen, lopen heen en weer te ijsberen, zo sterk dat je de slijtplekken in het kleed kunt zien. Sommige patiënten lopen letterlijk met hun hoofd tegen de muur te bonken”, aldus Ferrari.
Kenmerkend voor de clusterhoofdpijn is ook het gegeven dat de aanvallen optreden gedurende een periode van een of twee maanden, waarna de patiënt weer een aantal maanden gevrijwaard is van aanvallen. Dit patroon, dat de aanvallen optreden in ‘clusters’, heeft deze aandoening zijn naam gegeven. Er zijn echter ook chronische patiënten, bij wie geen aanvalsvrije periode voorkomt. Elke dag, bij veel patiënten elke nacht kort na het slapen gaan, begint dan weer de ondraaglijke pijn. Dit leidt ook tot ernstig slaapgebrek. Het is zeker begrijpelijk dat er patiënten zijn die met deze aandoening niet langer willen leven.
Nog niet zolang geleden was er weinig te doen tegen clusterhoofdpijn. De standaardbehandeling bestond uit het inademen van 100% zuurstof tijdens een aanval, maar deze benadering werkt niet bij alle patiënten. Inmiddels kan men de meeste patiënten adequaat behandelen. Met het geneesmiddel verapamil kunnen aanvallen veelal worden voorkomen. Als iemand toch een aanval krijgt, werkt een onderhuidse injectie met het migrainemiddel sumatriptan vrijwel altijd.
Bijna alle patiënten
Drie jaar geleden begonnen de Leidse neurologen met een groot onderzoek naar clusterhoofdpijn. Het onderzoek wordt gesteund door de Asclepiade Foundation, een stichting die speciaal is opgericht om dit onderzoek te financieren. De eerste fase van het onderzoek is bijzonder succesvol verlopen. Onderzoeker Jorine van Vliet is er samen met haar collega’s in geslaagd, vrijwel alle patiënten met clusterhoofdpijn in Nederland te achterhalen en hun medewerking te verkrijgen. Alle neurologen en alle huisartsen in Nederland kregen een kaartje toegestuurd met op de ene kant de verschijnselen van clusterhoofdpijn en op de andere kant de behandeling. Mede daardoor werd bij een groot aantal patiënten de juiste diagnose gesteld. Na toestemming van de patiënt stuurden de artsen dan de gegevens van de patiënten aan de onderzoekers. Van Vliet onderzocht al deze patiënten om de diagnose te bevestigen. Inmiddels hebben de onderzoekers een database met de medische gegevens van ruim 2000 patiënten met clusterhoofdpijn.
Vrijwel alle patiënten bleken bereid om mee te doen aan verder onderzoek. Zij vulden een aanvullende vragenlijst in met zo’n 300 vragen, zodat de onderzoekers nu een schat van gegevens hebben voor nadere analyse.
Veel rokers
Een eerste blik op de verzamelde gegevens heeft al enkele opmerkelijke resultaten aan het licht gebracht. Zo is het percentage rokers onder de patiënten veel hoger dan in de algemene bevolking: zo’n 96%. Verder bleek dat het aantal vrouwen dat aan clusterhoofdpijn lijdt aanzienlijk hoger is dan uit eerdere studies naar voren was gekomen. In de meeste leerboeken staat dat clusterhoofdpijn achtmaal zo veel voorkomt bij mannen als bij vrouwen. In deze studie bleek echter dat het aantal vrouwen met clusterhoofdpijn ongeveer de helft was van het aantal mannen. Ferrari: “Blijkbaar wordt de diagnose bij vrouwen nog vaker gemist dan bij mannen.”
De onderzoekers van de afdelingen Neurologie en Genetica zijn van plan om zowel de omgevingsfactoren als de invloed van genetische factoren verder in kaart te brengen. Dit kan aanwijzingen opleveren over de achtergronden van deze ziekte, waarover op dit moment nog maar weinig bekend is. Gemakkelijk zal deze zoektocht niet zijn. Waarschijnlijk is er sprake van een wisselwerking tussen verscheidene genen en omgevingsfactoren. Ferrari: “Waar de Leidse genetici en wij samen mee bezig zijn is de nieuwe genetica.
De ziekten die door één gen veroorzaakt worden, zijn op DNA niveau wel zo’n beetje opgelost. Nu moeten we proberen te begrijpen hoe al die andere ziekten met een erfelijke component totstandkomen.”